一.什么是白血病 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,表现为骨髓中的造血干细胞恶性增殖,产生大量停滞在细胞发育不同阶段的异常癌细胞。这些异常癌细胞缺乏相对应的正常血细胞的生理功能,严重者抑制正常造血,造成贫血、出血及感染,并浸润至淋巴结或其他器官和组织,造成淋巴结或器官肿大、功能丢失,甚而产生疼痛等症状。 临床可表现为发热、贫血、淋巴结肿大、乏力、多汗等,因白血病细胞的生长障碍,导致白细胞停滞在细胞发育的不同阶段,进而在骨髓和其他造血组织中大量累积,使正常造血受到影响。 二.白血病的病因 人类白血病的病因尚不完全清楚,白血病的发生可能是多步骤的,目前认为至少有两类分子事件共同参与发病,即所谓的“二次打击”学说。其一,各种原因所致的造血细胞内某些基因的决定性突变,激活某种信号通路,导致克隆性异常造血细胞生成,此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻。其二,一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子,导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。 三.白血病的分型 一般情况下,白血病可分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病进一步可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病,其起病急、症状重且发展较快;慢性白血病可分为慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,其起病较为缓慢和隐匿,由于其有许多小分子口服靶向药物,使得预后效果较好。 1.急性白血病(AL) 细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月。其次根据主要受累细胞,可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)。 2.急性淋巴细胞白血病(ALL) 多见于9岁以下的儿童,骨髓细胞检查中可见≥20%的原始淋巴细胞。 3.急性髓系白血病(AML) 多见于15-39岁人群,骨髓象中可见大量幼稚粒细胞。 4.慢性白血病(CL) 细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程为数年。 5.慢性髓系白血病(CML) 血常规中可见白细胞增高,骨髓检查中主要为中度成熟的粒细胞。 6.慢性淋巴细胞白血病(CLL) 肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似于正常成熟的小淋巴细胞。 7.毛细胞白血病 多见于老年男性,外周血和骨髓涂片可检查出毛细胞。 8.幼淋巴细胞白血病 以中老年常见,一般在50岁以上,骨髓象中以幼淋巴细胞为主。 四.主要病因 1.生物因素 主要是病毒感染和免疫功能异常,病毒感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,在某些理化因素作用下,即被激活表达而诱发白血病;或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。 2.物理因素 包括X射线、γ射线等电离辐射,大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病的发生。 3.化学因素 多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。 4.遗传因素 家族性白血病约占白血病的0.7%,单卵孪生子如果一个人发生白血病,另一个人的发病率为1/5,比双卵孪生者高12倍。 其他血液病 某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 参考资料: [1]沈志祥,腾讯医典,白血病, [2]葛均波,徐永健.血液系统疾病.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2013.7. [3]陈濒珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M].第14版.北京:人民卫生出版,2013:2366-2409.
一、什么是淋巴瘤 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。 二、淋巴瘤分类 NHL发病率远高于HL是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。病因病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。 三、临床表现 全身表现包括:1.全身症状恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。2. 免疫、血液系统表现恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。3.皮肤病变恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。 四、检查 1.血常规及血涂片血常规一般正常,可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。 2.骨髓涂片及活检HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于T细胞NHL。 3.血生化LDH增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标。HL可有ESR增快,ALP增高。 4.脑脊液检查中高度侵袭性NHL临床III/IV期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。 5.组织病理检查HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征:经典型CD15+,CD30+,CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润,根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。6.TCR或IgH基因重排可阳性。 五、诊断 淋巴瘤临床表现多样,虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大,但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时,可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以确诊。 六、治疗 淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。 放射治疗某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。 2.化学药物治疗淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。 3.骨髓移植对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。 4.手术治疗仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。 5. 靶向治疗:来那度胺、BTK抑制剂等 6.免疫治疗:CAR-T 七、预后 霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者,6年生存率为61%;弥漫性淋巴细胞分化差者,6年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他类型,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可有5~10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感,经合理治疗,生存期也能够得到明显延长。
什么是滤泡性淋巴瘤(FL)?滤泡性淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中常见的类型之一,我国发病率成逐年增加的趋势,发病年龄较国外低,地域分布上多见于沿海和经济发达地区。滤泡性淋巴瘤来源于生发中心B细胞,85%的患者14号和18号染色体之间发生易位,t(14;18)导致Bcl-2基因突变的淋巴细胞在淋巴结增殖,呈密集“滤泡”生长方式。FL典型的免疫表型为:CD20(+)、CD23(+/-)、CD10(+)、CD43(-)、BCL-2(+)、BCL-6(+)、CD5(-)、CCND1(-),部分病例可以出现BCL-2(-)或CD10(-)。同时应该检测Ki-67指数,FISH检测可以协助诊断。得了滤泡性淋巴瘤一定需要立刻治疗吗?(1)滤泡性淋巴瘤的分级与分期WHO根据每个高倍镜视野内中心母细胞数量,将FL进一步分为I-III级。FL1-2级和3A级通常按照滤泡性淋巴瘤的诊疗指南进行治疗,而3B级则按弥漫性大B细胞淋巴瘤进行治疗。(2)2022CSCO淋巴瘤诊疗指南的治疗建议•滤泡1-3a级I期/II期滤泡患者以积极治疗为主,患者有望得到长期疾病控制;•滤泡1-3a级III/IV期患者在无治疗指征情况下可以选择观察等待,具备治疗指征后再开始治疗。所有的滤泡性淋巴瘤治疗方案都一样吗?滤泡性淋巴瘤的治疗正在不断发展:CD20单抗、PI3K抑制剂、CD79b抗体偶联药物、CAR-T、双特异性抗体及EZH2抑制剂等新药层出不穷。治疗结束以后还需要注意什么?(1)调节生活方式•淋巴瘤免疫治疗结束后,机体会有一定程度的免疫抑制,因此需要在接受必要后续治疗的同时保持健康有序的生活方式。•从事适合体力的活动和锻炼。•维持充足营养、避免感染和意外伤害。•俗话说“病由心生”,因此无论何时都应该保持积极乐观的心态,这也是战胜疾病的重要因素。(2)随访•随访推荐的原则是:没不舒服定期查,有不舒服随时查。•当患者无任何不适症状时,治疗结束后第1、第2年时推荐3个月复查随访一次,第3-5年推荐6个月复查随访一次。原载《淋巴瘤之家》论坛作者:厦门大学第一附属医院:徐兵教授、李志峰教授
一.什么是骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组由于造血干细胞(产生各种血细胞的细胞)损伤导致血细胞(红细胞、血红蛋白、血小板)形成异常或功能异常的细胞(原始细胞)增殖引起的疾病。骨髓是骨头里的海绵样组织,是产生血细胞的地方,当骨髓中造血干细胞出现问题时,可发生MDS。 MDS的确诊要求有特定的恶性特征,如发育异常或细胞遗传学异常。 二.症状 早期可无明显症状 乏力,气促 面色苍白 皮肤粘膜出血或脏器出血 反复感染 三.检查与诊断 血常规:计算血细胞数量; 外周血涂片:检查血细胞的数量、形态等是否正常; 骨髓穿刺:在患者后腰部髂骨用细针抽取少量骨髓液检测,以明确骨髓有无异常; 骨髓活检:在患者后腰部髂骨用活检针取小片骨头及附属骨髓检测,以协助明确骨髓有无异常; 四.病因及分类 正常血细胞的生成时规律有序的,一些因素打断血细胞的正常生成后发生MDS。MDS患者骨髓生成的血细胞是有缺陷的,多在骨髓中或进入外周血后即死亡,随着疾病的进展,不成熟并有缺陷的细胞数量逐渐超过正常细胞,导致贫血、出血及反复感染。 根据病因不同,MDS可分为两类: 原发MDS:无明确诱因,发病原因不明,治疗效果要好于继发MDS; 继发MDS:有明确诱因,多由肿瘤治疗,如化疗或放疗引起,多较难治; 世界卫生组织(WHO)根据MDS累及血细胞种类不同,分为以下几类: 1.MDS伴单系增生异常:此型有1种血细胞发育异常,外周血原始细胞不超过1%,骨髓原始细胞不超过5%; 2.MDS伴多系增生异常:此型有2~3种血细胞发育异常,外周血原始细胞不超过1%,骨髓原始细胞不超过5%; 3.MDS伴环状铁粒幼红细胞增多:此型有1~3种血细胞发育异常,环状铁粒幼红细胞增多超过15%; 4.MDS伴原始细胞增多(亚型1和亚型2):此型有0~3种血细胞发育异常,骨髓有较多的原始细胞(5~19%); 5.MDS伴孤立的5q-:此型有1~3种血细胞发育异常,异常细胞具有特征性的基因异常(5q-); 6.MDS-不能分类型:此型有0~3种血细胞发育异常,满足MDS诊断标准,不能分到上述类型; 五.MDS并发症 ①反复感染:白细胞缺乏易患严重感染 ②难以停止的出血:血小板缺乏引起的出血并难以停止 ③发生白血病风险增加:一些MDS患者最终会发展为白血病,即一种血液系统癌症 六.危险因素 高龄:MDS患者年龄大于60岁; 男性:MDS多发生于男性患者; 重金属:接触过铅或汞等重金属也可引起MDS的发生; 化学品暴露:曾经接触过某些化学品,如吸烟、杀虫剂、笨等药物,发生MDS的可能性增加; 七.治疗方法及治疗药物 1.支持治疗:多数患者需接受支持治疗以缓解乏力等症状,预防出血及感染; 2.药物治疗:药物治疗用于增加骨髓生产正常的血细胞。 ①用于增加血细胞生成的药物:如重组人促红细胞生成素,可减少红细胞输注需求,其他刺激因子,如重组人粒细胞集落刺激因子,可通过增加白细胞数量而减少感染发生; ②用于促进不成熟细胞成熟的药物:去甲基化药物,如地西他滨、阿扎胞苷等,可提高患者的生活质量,并延缓MDS进展为白血病。然而,这些药物只对部分药物有效,并且可能导致血细胞进一步降低; ③用于免疫抑制的药物:一些免疫抑制剂可适用于某些MDS患者,如抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素; ④用于含有特殊基因的药物:MDS患者如有特征性的基因异常(5q-),可推荐使用来那度胺治疗,其可减少红细胞的输注要求; 造血干细胞移植:在骨髓移植过程种,强化疗可杀灭异常细胞,然后供着的正常造血干细胞替代患者异常的造血干细胞。但是,只有少数病人可接受造血干细胞移植,年龄较大的患者行造血干细胞移植死亡风险非常大,即便是年轻人,造血干细胞移植后也可能有一些并发症存在,移植失败风险也很高。
Whatisirondeficiencyanemia?Anemia(ah-NEE-me-uh)isaconditionthataffectsyourredbloodcells.Thesecellscarryoxygenfromyourlungstotherestofyourbody.Hemoglobin(HEE-moh-glow-bin)istheproteininredbloodcellsthatallowsthemtocarryoxygen.Yourbodyneedsirontomakehemoglobin.Peoplewhohaveanemiadon’thaveenoughhemoglobin.Themostcommoncauseofanemiaiswhenyourbodydoesn’tmakeenoughhemoglobinbecauseitdoesn’thaveenoughiron.Thisiscalledirondeficiencyanemia.Whatcausesit?Somechildrenwithirondeficiencyanemiadonotgetenoughironintheirdiet,butthisisnotacommoncauseinadults.Inwomen,heavybloodlossduringmenstrualperiodscancauseirondeficiencyanemia.Inmenandpostmenopausalwomen,itcanbeawarningsignofulcersorcancer.HowdoIknowifIhaveit?Peoplewithirondeficiencyanemiaoftendonothaveanysymptoms.Astheconditiongetsworse,youmightfeeltiredordizzy,havetroublecatchingyourbreath,haveafastheartbeat,orhaveunusualcravings(suchasforice).Itisimportanttotalktoyourdoctorifyouthinkyouhaveanemia.Heorshewillneedtodoabloodtest. Whoshouldbescreenedforit?Allchildrenshouldbetestedbeforetheirfirstbirthday.Pregnantwomenshouldbescreenedattheirfirstprenatalvisit.Howisittreated?Thefirststepistofindoutwhatiscausingtheirondeficiency.Menandpostmenopausalwomenmayneedtohavetheirstomachandintestinesexaminedtomakesurethattheydonothaveanyhiddenbleeding.Thisisespeciallyimportantinolderadultsbecausecoloncancercancauseirondeficiencyanemia.Premenopausalwomenwillbeexaminedforgynecologiccauses.Pregnantwomenandchildrenwithirondeficiencyshouldtakeironpills.HowcanIkeepfromgettingit?Somecausesofirondeficiencyanemiacanbeprevented.Ifyouaren’tgettingenoughironinyourdiet,tryeatingsmallamountsofmeatorotherfoodshighiniron(suchasdriedapricots,prunes,nuts,limabeans,spinach,andbroccoli).Babiescanhaveformulawithextrairon,andcanstarteatingiron-fortifiedfoodsatfourtosixmonthsofage.Pregnantwomencantakeprenatalvitaminsthatcontainasmallamountofiron.FromAmericanAcademyofFamilyPhysicians
一.什么是多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是最常见的一种浆细胞病,显著特点是骨髓中恶性浆细胞多灶性增生,外周血和/或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其片段(即M蛋白),进而导致骨质破坏、贫血、肾功能不全等靶器官功能损伤。 MM是一种老年疾病,国人中位发病年龄为55岁。MM占血液系统恶性肿瘤发病率的10%。是仅次于淋巴瘤的血液系统第二大肿瘤。 二.临床表现 多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 5.多发性骨髓瘤多见细菌感染 亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。 6.肾功能损害 50%~70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。 7.高黏滞综合征 可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。 8.淀粉样变 常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 9.包块或浆细胞瘤 有的患者可以出现肿块,肿块直径几厘米至几十厘米不等,可以是骨性肿块或软组织肿块,这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良,生存期短。 10.血栓或梗塞 患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现,发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。 三.临床检查 1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。 四.鉴别诊断 某些慢性疾病(如风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病等)或淋巴瘤等可引起反应性浆细胞增多症和意义未明单克隆丙球蛋白血症(MGUS),需要与MM进行鉴别诊断;此外,一些严重骨质疏松或低磷性骨病或转移癌需要与MM的骨质破坏鉴别。 五.国际诊断标准 国际卫生组织(WHO)诊断MM标准(2001年) 1.主要标准 (1)骨髓浆细胞增多(>30%) (2)组织活检证实有浆细胞瘤 (3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 (1)骨髓浆细胞增多(10%~30%) (2)M-成分存在但水平低于上述水平 (3)有溶骨性病变 (4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG
急性髓系白血病(Acute myeloid leukemia, AML)是最常见的白血病类型之一,且难以治愈。AML的特征在于快速增长的异常细胞,积聚在骨髓和血液中,进而干扰正常血细胞。其症状包括感到疲倦,呼吸急促,容易瘀伤和出血以及感染风险增加。AML的进展较为迅速,如果不及时治疗,通常会有生命危险。 临床研究,指任何在人体(病人或健康志愿者)进行药物的系统性研究,以证实或揭示试验药物的作用、不良反应及/或试验药物的吸收、分布、代谢和排泄,目的是确定试验药物的疗效与安全性。执行良好的临床试验是发现能够提高人类健康的最快和最安全的方法。临床研究的试验药物已经历了上市前的各期临床研究,在获得国家药品监督管理局颁发的临床试验批件和医院伦理委员会批准后方可开展临床试验,所以药物临床试验的受试者,绝不是什么小白鼠。临床试验过程中,受试者的权益是放在第一位的。 参加临床试验获益与风险 效益:1. 参加新药研究,可以使患者最早受益于这些新药的治疗,尤其对于复发难治的患者。2. 可以使患者经济上受益,临床试验的药物可以免费提供。3. 可以接受规范的治疗和随访,患者在研究期间获得医院和科室良好的医疗服务。4. 可以帮助别人参加临床试验。 风险:1. 临床试验用药有可能有烦人的、严重的、甚至危机生命的副作用。2. 临床试验的治疗可能无效。3. 参加临床试验需要更好地依从性,比如经常去医院进行各项检查,会有工作人员定期询问各项情况,在医院停留的时间长,有时需要联合用药。
笔者在日常工作中,有越来越多的淋巴瘤患者前来主动要求做PET-CT检查。PET-CT能“捕捉”到所有的淋巴瘤吗?我们有没有“高估”或者“低估”了它?PET-CT还有什么本领是我们不知道的?带着这些问题,让我们一起走近淋巴瘤中的PET-CT应用。从电影硬汉高仓健到央视名嘴罗京,从《情深深雨濛濛》中的演员李钰到《滚蛋吧,肿瘤君》中的原型熊顿,恶性淋巴瘤开始被越来越多的人熟知,而从淋巴瘤的“名人效应”中,我们也能看到,这双魔爪更多地伸向了人类。我们知道,淋巴系统遍布人体全身,淋巴瘤的病灶或许就隐匿在其中某一处,局部性的诊断难免会有疏漏,此时,我们想到了一项能“从头到脚”对人体“侦察”一遍的诊断设备——PET-CT,被誉为“人体雷达”,它能够结合代谢情况全面反映各器官的生理病理状况、病变部位。那是不是无论哪里或是什么类型的淋巴瘤,都能在PET-CT中“原形毕露”呢?一、PET-CT,何以“捕捉”恶性肿瘤?恶性肿瘤有一个共性,它是人体内的“土匪”,掠夺性地摄取能量。葡萄糖是人体细胞(包括肿瘤细胞)能量的主要来源之一,在恶性肿瘤与正常细胞对于葡萄糖的“争夺战”中,恶性肿瘤往往大获全胜。我们抓住这一特性,将18F-FDG(氟代脱氧葡萄糖)——这一葡萄糖显像剂注入静脉内,之后,凶猛摄取着这一特殊葡萄糖的恶性肿瘤就在PET-CT下无处遁形。根据对于18F-FDG的代谢情况,PET-CT还可判别出肿瘤的部位、形态、大小、数量及代谢活性。我们再回到淋巴瘤,PET-CT对于淋巴瘤的诊治,又能发挥什么作用呢?判断分期“医生,我的病情是早期还是晚期?”这是笔者常被患者问到的一个问题。淋巴瘤分期主要基于肿瘤的侵犯部位、范围、大小、数目等指标。PET-CT在淋巴瘤分期中的应用价值体现在:相对于传统CT/MRI,能更准确地进行分期,PET-CT的检查敏感性和全面性均优于传统影像学。很多时候更准确的分期又奠定了更精准制定下一步治疗方案的基础。评估疗效“医生,我治疗的效果到底好不好?”这是笔者常被患者问到的另一个问题。PET-CT在淋巴瘤中最大的应用价值主要体现在疗效评价方面。PET-CT由于能够显示病灶代谢活性,因此具有比普通CT 更佳的分辨能力。为了更好的说明这个问题,从下面这个例子入手:现在有两枚鸡蛋,一枚是煮熟的,但颜色没变,不再具有孵化成小鸡的能力;另一枚没煮,适当条件下仍有变成小鸡的可能。你有什么方法把它们鉴别开吗? 显然,从颜色、形状、大小、质地、轻重等方面无法将它们区分开,但它们是有本质区别的:煮过的鸡蛋是没有活性的,而没煮的鸡蛋是有生物活性。PET-CT就具备这样的能力:把影像学外观相似的组织进行鉴别,以辨别是否还有肿瘤组织或细胞存活。治疗方案调整“医生,我治疗当中如何及时调整方案?”这是笔者常被患者问到的又一个问题。马克思主义哲学告诉我们,一切事物都在运动、变化和发展中。肿瘤也是如此,治疗前的静态因素并不总能反映最终的疾病转归。而治疗一半时行中期PET-CT检查则体现了患者个体在治疗过程中对于治疗方案的敏感性和耐药性,是一种动态监测,可能对于指导个体化治疗,及时调整治疗的方案和剂量强度具有价值。打比方说,请10个人到家里吃饭,每个人饭量不同。时间吃到一半时,问上一句吃的够不够,评估每个人当时的进食情况,够的人可能多余的饭要拿走;不够的人则需要及时加上一些饭。对于PET-CT,您是否曾走进这些误区?从程度上某种来说,PET-CT在淋巴瘤的诊疗中的确如报道中的那么有用。但是必须要说明的是,这样的有用需加一定的限制性条件,下面我们将通过笔者日常工作中碰到的几个案例来帮助理解和澄清PET-CT在淋巴瘤应用中的一些误区。误区一 PET-CT无所不能,无论患了何种类型的淋巴瘤,无论在什么部位的淋巴瘤,分期时都适合用PET-CT案例1 一名诊断为惰性的胃部粘膜相关淋巴瘤患者,男性,69岁,确诊非常紧张,迫切需要了解疾病的分期,于是他开始了解淋巴瘤的分期办法,极力要求我们为他开具PET-CT检查,但医生却并不予以赞同。他的问题是:为何诊断为侵袭性的颈部弥漫性大B细胞淋巴瘤的患友在初次诊断分期评价时,医生强烈建议PET-CT检查,而他却不是?网上搜索说淋巴瘤就该做PET-CT,为什么我不能做?这是因为,PET-CT对淋巴瘤的具体亚型和具体部位都有一定要求范围。我们前面已经提到,PET-CT的成像原理中依赖于对葡萄糖的摄取,那么一些代谢低下、性格比较懒散的惰性淋巴瘤就不太适合此种检查了。下面的一张表格(表1)列出了常见淋巴瘤亚型对18F-FDG的摄取比例,通常而言摄取比例越高,那么越推荐采用PET-CT作为分期工具。表1此外,PET-CT对淋巴瘤发生的部位也是有“讲究”的,因为靠着显像剂将肿瘤“点亮”而识别肿瘤,淋巴结、脾、肺和骨骼等“黑暗”区域的淋巴瘤能够被明确识别,但对于心脏、中枢神经系统、胃部、肾脏、膀胱等“明亮”区域,辨别起来就有些困难,这时需要补充检查,例如心脏超声/心脏磁共振、头颅磁共振/脑脊液检查、胃镜检查等。误区二 淋巴瘤在治疗后行疗效评价时,无论何种亚型、无论何时、无论合并用药情况都可以用PET-CT一扫了之,到时直接读相应的SUV绝对数字即可判断。案例2 一位孩子的母亲,患有惰性的滤泡性淋巴瘤2级,在接受了6个疗程的苯达莫斯汀联合利妥昔单抗的治疗,距离末次化疗时间10天,正接受化疗后白细胞下降的升白针G-CSF治疗。她想反正要来医院打针,顺便可以看下治疗后的效果,来到门诊后要求行PET-CT检查,却遭到了门诊医师的婉拒。当时,她是比较困惑的。为何像她这种情况不适合PET-CT检查呢?这个检查目前未进入医保,自己愿意出钱还不行吗?经过医师的解释,她才明白了个中原由。事实上,PET-CT在评价淋巴瘤治疗后的疗效时,需要考虑的因素是比较复杂的。例如:需要考虑淋巴瘤的具体病理亚型。一些惰性的淋巴瘤由于抢夺葡萄糖不积极,用PET-CT进行疗效评价并不合适。进一步说,通常情况而言,这些惰性淋巴瘤的治疗目的并不是为了把肿瘤全部清除,对肿瘤进行减负,为后续的长期带瘤生存创造有利条件即可。所以,用比传统CT敏感度高的PET-CT用来了解惰性淋巴瘤治疗后有无肿瘤细胞残余,意义较小。表2列出了PET-CT在一些常见淋巴瘤亚型疗效评估中的适用情况。表2:升白针,有可能会发出“假信号” PET-CT作淋巴瘤的疗效评估时,还需要考虑时效问题。一般要求化疗后6-8周(至少3周)、放疗后8-12周进行PET检查以避免化疗/放疗后的坏死/炎症反应干扰。过早的检查,会带来假阳性问题,给医生的判断带来困扰。一些合并用药的问题,也是在行PET-CT作疗效评估时医生常常考虑的问题。特别是使用升白针,常导致骨髓增生,增加了假阳性率发生。化疗所有疗程结束后,有白细胞低的患者来门诊打升白针,笔者常会多问一句“PET-CT什么时候做的?”,避免对检查准确性造成干扰。在考虑了诸多因素,行PET-CT检查后,常有淋巴瘤患者拿着报告问笔者,其SUV值是3.0,到底肿瘤细胞还有活性吗?实际上,PET-CT的疗效评价标准也经过了逐步地完善,目前多采用2014年lugano共识达成的5分法。其中关键一点是,设立了肝和纵隔大血管2个参照物。每个人的基础代谢有所不同,所以反映到SUV数值上也会有个体差异。有了参照物,那么相对可以减少这种个体差异的影响。目前对于低于纵隔大血管SUV的数值,可以认为没有活性;高于肝脏SUV的数值,则认为还有肿瘤活性。必要时,还需求助于再次活检病理。误区三 每个淋巴瘤患者在治疗一半时都考虑做中期PET-CT评估案例3 患者小王,男,29岁,金融学博士毕业,喜欢上网了解各种信息。不幸患上弥漫性大B细胞淋巴瘤后,开始做起相关功课。在治疗过半后,自主要求行PET-CT而非CT检查,并振振有词,说是来自网上的攻略,还可能用于后续方案作调整。诚然,淋巴瘤是一组差异性很大的疾病。如何早期筛选出难治性或容易复发的患者,及时调整治疗方案,从而改善疗效,是个需要考虑的问题。治疗到一半时,PET-CT的评估或许是个不错的选择。遗憾的是,目前的研究结果提示,中期的PET-CT评估只适用于霍奇金淋巴瘤,在弥漫性大B细胞淋巴瘤等其它亚型尚缺乏有力的循证医学依据。对于缺乏依据的淋巴瘤亚型使用中期PET-CT评估,不仅起不到指导后续治疗的作用,更增加了患者的经济负担和多接受了一次的核医学放射。三、正确合理在淋巴瘤诊疗过程中应用PET-CT是关键总体而言,PET-CT在国内淋巴瘤领域总体是一种较新的检查方式,肯定其在淋巴瘤诊疗中的作用,并千万不能过分夸大。任何一种检查方式也都有其局限性,理性地认识,才能更好地造福于广大患者。对于PET-CT在淋巴瘤中的应用如下几点值得关注:第一,作为常规分期手段,PET-CT主要推荐用于弥漫性大B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤,对于其他侵袭性淋巴瘤类型也有很好的应用前景,对于某些惰性淋巴瘤的价值有限。理论上,葡萄糖抢的凶的淋巴瘤,分期时比较适合该检查。第二,作为疗效评价手段,PET-CT主要推荐用于以根治性治疗为主要目的的淋巴瘤亚型,例如弥漫性大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等;对于惰性淋巴瘤,常规增强CT检查/MRI足矣。第三,对于霍奇金淋巴瘤,中期PET-CT有提示预后和指导后续治疗的价值,建议采用5分法标准,纵隔大血管和肝脏可以作为代谢参照物;对于弥漫性大B细胞淋巴瘤,根据中期PET-CT结果更改治疗方案需慎重。第四,一些新型示踪剂将在未来进一步提高PET-CT检查的精准性。再回到本文开头所提到的那些名人案例,在惋惜这些生命逝去的同时,我们也希望更好地掌握PET-CT这件武器,从而更好地指导淋巴瘤的诊断和治疗,更多地创造生命的奇迹。科学告诉我们,采取积极乐观的心态,相信专业的医院和医生,接受正规的检查和治疗,是战胜淋巴瘤的重要前提。作者介绍:薛恺复旦大学附属肿瘤医院 肿瘤内科 头颈/淋巴瘤专业组 副主任医师专家门诊时间:周三下午地点:一号楼201房间淋巴瘤多学科综合治疗组介绍为适应当代恶性肿瘤多学科综合治疗的重要理念,成立了以肿瘤内科洪小南教授为首席专家,肿瘤内科、放射治疗科、病理科、放射诊断科、核医学科、头颈外科相关成员组成的淋巴瘤多学科综合治疗组。由多个学科成员组成的淋巴瘤多学科综合治疗组互相协作、共同努力,为创建完善的淋巴瘤诊疗规程不懈努力,并向国际先进水平靠拢。目前多项初治和复发/难治淋巴瘤开展中,可来淋巴瘤专病/专家门诊进一步筛选。原文发表在《抗癌杂志》
1 什么是恶性淋巴瘤答:一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。可发生于身体的任何部位。发病原因至今不很明确。相关因素:免疫力功能失调、感染家族易感性、化学因素、物理因素生活方式,大多数是多种因素共同作用的结果。2 诊断淋巴瘤的常用手段?答:淋巴结活检、血生化、骨髓穿刺和活检,其他还包括消化道造影、胃镜、各种肠镜(消化道)、头颅磁共振、脑脊液(神经系统)、PET/CT等。3 淋巴瘤的分期 (疾病到了哪一步)?答:I期:病变仅累及单一的区域淋巴结。IE期;病变仅侵犯淋巴结以外的单一器官。II期:病变累及横膈同侧2个以上的区域淋巴结。IIE期:病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的区域淋巴结。III期:横膈两侧淋巴结受侵犯。IIIE期:病变累及淋巴结以外某一器官,加以横膈两侧淋巴结受累。IV期:病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位,如肺、肝及骨髓。A无症状B有以下一个以上症状:不能解释的发热,≥38℃,连续3天,盗汗,半年内体重减轻≥10%。4 如何判断疾病的预后(疾病的严重程度如何)?答:国际预后指数(IPI)A年龄>60岁P身体状况(PERFORMANCE STATUS) >1LLDH >正常E结外病变 >1S分期 >II当伴随以上危险因子越多,预后会越差5 常用的治疗方法有哪些?答:化疗、放疗、生物治疗、造血干细胞移植、手术。由于淋巴瘤的病理分类非常多,每一类的治疗方式和预后完全不同,因此需要采取不同的治疗策略。6如何判断有效?答:病情缓解:一种是完全缓解,指病灶完全消失,持续一个月以上,另一种是部分缓解,指病灶缩小超过50%,持续一个月以上。病情稳定:是指病灶缩小不足50%,或增大不超大25%,而且没有新发病灶,持续一个月以上病情控制:则是病情缓解和病情稳定这两种情况的统称。7 淋巴瘤患者的日常生活注意方面? 淋巴瘤患者如何预防感染平时维持良好卫生习惯,饭前便后以肥皂充分洗手,饭后睡前刷牙漱口避免与感冒、咳嗽者接触随时注意体温及身体的变化,如有发烧体温大于38摄氏度、畏寒或呼吸急促,请立刻治疗摄取足够营养食物,避免食用未煮熟的食物,例如生鱼片或生菜沙拉,治疗后7-14天尽量减少吃水果(包含现榨果汁),可用密封包装果汁代替注意保暖以防感冒合理饮食有助康复俗话说,“三分治七分养”,饮食调理是淋巴瘤康复中的重要一环。淋巴瘤患者除了要注意平衡营养外,还应做到不吃或少吃可能致癌成分的食品,如油炸、火烤、烟熏及盐腌的食品,同时可以多吃含有抗癌成分的新鲜蔬菜和水果 积极锻炼有益身心2500年前,现代医学之父、古希腊的希波克拉底就指出“阳光、空气、水和运动,这是生命和健康的源泉”生命需要运动,也需要休息和安静。运动不可过量,过量有害健康。淋巴瘤患者在康复期间,坚持参加适度的锻炼,不仅可以提高身体素质,同时也能改善心理状态。最佳的有氧运动是步行,简单的参照标准是“三、五、七”,即每天中速步行3公里,30分钟以上,每周运动5次。运动的强度以运动后身体表面出微汗,心率+年龄达到170为宜。这个运动量相当于一般人中等强度的运动。其他形式的运动如太极拳、骑自行车、游泳、跳舞都很好,可以根据自己的爱好来选择,只要坚持运动就有益。 坚持随访很重要癌症是一种特殊的疾病,虽然在医院接受有效的正规化根治性治疗后,临床痊愈康复而出院,但仍存在复发或转移的可能。治疗结束后进行定期随访,不仅能够及时发现肿瘤的复发或转移,并给予及时合理的治疗,使其得到较好的控制;还能及时疏导患者不良情绪,使癌症治疗的“后遗症”减少至最少淋巴瘤和其他的恶性肿瘤一样,在治疗后仍然存在复发和转移可能。绝大部分的复发和转移发生在5年内,所以在治疗后的头5年,一定要定期随访,这样才能及早的发现转移和复发。随访时间一般情况下,治疗结束前2年,每3个月随访一次;后3年,每6个月随访一次;5年之后,每年随访一次8 淋巴瘤患者的饮食(特别篇)答:合理饮食有助康复。俗话说,“三分治七分养”,饮食调理是淋巴瘤康复中的重要一环。淋巴瘤患者除了要注意平衡营养外,还应做到不吃或少吃可能致癌成分的食品,如油炸、火烤、烟熏及盐腌的食品,同时可以多吃含有抗癌成分的新鲜蔬菜和水果。多吃蔬菜、水果。一年四季,坚持每天500克以上的各种蔬菜、水果。可以使你患癌症的危险性降低20%目标:每天吃五份(每份100克)蔬菜、水果中与预防癌症有关的抗氧化剂和生物活性化合物:类胡萝卜素多酚、番茄红素、维生素C、维生素E、吲哚类、膳食纤维等。特别推荐:v胡萝卜、红薯(马铃薯)、菠菜、杏、甜瓜v番茄v花椰菜、甘蓝(卷心菜)、莴笋;v大蒜、洋葱、大葱;v大枣、猕猴桃、香姑(菌类)、芦笋v全麦、糙米、燕麦关于肉类,红肉每天少于80克;选择生物进化过程中更为原始的类型;选择鱼和禽肉比红肉更有益健康;富含豆类、蔬菜和全谷类的饮食能提供足够量的铁。
一曲青藏高原唱出高原的天高地美、雄浑壮阔,而作为“心脏”的西藏更是让人心生向往。但高原上的居民虽能够沐浴在清澈美丽的蓝天白云下,却也因高原独有的地理自然环境而遭受某些特殊的病痛折磨。我们今天要谈论的话题,高原性红细胞增多症,就是其中之一。第一问:什么是高原红细胞增多症?高原红细胞增多症(又称“高原多血症”)一直是长期生活在高原地区居民的常见病、多发病,该病是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比,高原红细胞增多症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高,动脉血氧饱和度降低,并伴有多血症等一系列的临床症状及体征。其发病率与海拔高度、性别、胖瘦及吸烟与否联系密切。海拔高度是本病发生的基本要素,一般易发生在海拔2500m以上地区,并且随海拔高度的升高,发病率直线上升,例如海拔2980m为1.05%,3128至3968m为3.75%,4006至5226m为18.3%。此外,男性、肥胖及吸烟也是该病发生的危险因素。第二问:为何发病?高原缺氧环境下刺激患者体内红细胞过度增生,从而导致血液浓粘、血流瘀滞,全身各器官组织灌流减少,组织缺氧加重,进而再刺激红细胞增生,以此形成恶性循环,从而导致高原红细胞增多症的发生。第三问:会有什么症状和危害?几乎所有患者均有组织缺氧的相关表现,例如胸闷、心慌、运动耐力下降、性功能减退等,重症患者因颅内血流瘀滞、循环障碍而出现头痛以及意识障碍。体格检查多数患者可出现发绀,表现为口唇、面颊、手掌、指(趾)甲等部位青紫,还可以发现反甲或杵状指(趾)。部分患者还可以见到皮肤黏膜出血点,少数患者可观察到本病特有的“高原多血面容”。另外高原性红细胞增多症的危害还体现在它所具有的多种并发症,严重影响患者的生命健康。常见的主要有以下几种:①血栓栓塞性疾病:可以简单的理解为高速路上堵车,患者血液粘滞度升高,呈高凝状态,组织循环受阻,动静脉血栓的发病率均显著升高,极易诱发脑梗、心梗等血管栓塞性并发症,严重时致死致残,严重影响高原人民的平均寿命。②血压与心脏损害:患者总的血容量和血液粘滞度增加,引起血管的阻力增加,血压增高,心脏前后负荷同时增大;而血液粘滞度增加,血流缓慢,动脉血氧饱和度下降,会进一步加重心肌缺氧,进而促进心肌重构的发生。③痛风:患者体内的红细胞过度增生,血容量及血液粘滞度增加,全身的小动脉收缩,导致肾脏的血流量减少,引起肾小球有效滤过率降低,继而导致尿酸排泄减少;同时患者体内红细胞循环更新速度异常增多,嘌呤代谢增高,尿酸的生成增多,两者相加,最终导致痛风,并进一步影响肾脏功能。第四问:那如何诊断?长期居住在高原的居民,如果出现口唇、指端紫绀、皮肤紫红、结膜充血、血氧饱和度明显降低等表现,同时伴有经常头痛、头晕等症状,就需警惕高原红细胞增多症的可能性,建议到医院做一些简单的检查进一步明确诊断。高原性红细胞增多症的诊断目前依据是青海标准,简单可以记为“1122”:①第一个“1”,是高海拔居住。具体一般指海拔2500m以上,这是高原性红细胞增多症发病的必要条件之一,也是诊断患者病史中所必须要满足的;②第二个“1”,是长期高海拔居住病史。如前所述,高原性红细胞增多症是长期居住于高海拔地区,对于高海拔环境失去习服后所造成的红细胞过度增殖,因此持续一段时间的高原居住史对于诊断高原性红细胞增多症也是必须的,因民族和个体情况时间长短不一,一般至少在半年以上;③第一个“2”,是指成年男性和女性诊断所需的两个血红蛋白指标。男性血红蛋白(Hb)浓度≥210g/L,女性血红蛋白(Hb)浓度≥190g/L;④第二个“2”,是指诊断时需要排除的两种情况。其一是肺气肿、支气管炎、肺癌、肾脏肿瘤等其他原因继发的红细胞增多症,其二是真性红细胞增多症等慢性骨髓增殖性肿瘤所导致的原发性红细胞增多。第五问:也是重中之中,能治疗么?1、脱离高原缺氧环境:如果条件允许,建议转至海拔2500m以下的低海拔地区或平原工作和生活,这是治疗高原红细胞增多症最有效、最根本的办法。2、坚持吸氧:因为高原红细胞增多症的始发致病因素是缺氧,所以每天坚持3小时以上的吸氧或者定期使用的家用高压氧舱,尽量纠正缺氧状态,对改善症状、控制血红蛋白的增长有很大好处。另外人体在睡眠时呼吸频率减慢,呼吸深度减弱,因此会比清醒时更容易导致缺氧,所以我们更提倡睡眠时吸氧。3、戒烟:由于烟的产物可以造成小气道功能障碍和肺气肿,从而减低肺泡通气,加重低氧血症,并会诱发和加重高原红细胞增多症,因此有吸烟习惯的患者应尽快戒除。4、控制体重:过于肥胖的患者容易导致夜间睡眠呼吸暂停综合征,加重缺氧,因此体型肥胖的患者要尽量控制体重,必要时到呼吸科就诊,检查有无夜间呼吸暂停等情况。5、药物治疗:某些活血化瘀的中药、藏药如红景天、党参、丹参、银杏叶等可能部分改善症状;阿司匹林、氯吡格雷等药物可以改善高凝状态;降压药物控制血流瘀滞导致的高血压等等。6、红细胞单采术:除了长期转至低海拔地生活外,传统的治疗手段并不能非常有效的控制异常升高的血红蛋白。近年来日喀则市人民医院血液科在上海瑞金医院血液科援藏专家的指导下在全球高原地区首次引入血细胞单采仪,开拓性地运用“红细胞单采术”治疗高原红细胞增多症。红细胞单采术是通过血细胞分离机快速、有选择、高效、安全地去除患者体内异常增多的红细胞,迅速缓解高黏滞血症,使症状明显好转,减少血栓形成的风险,而且同时避免大量丢失血液其他有益成分。一般男性血红蛋白≥210g/L,女性血红蛋白≥190g/L,伴红细胞瘀滞的症状,即可接受该治疗。目前已成功开展红细胞单采术800余例次,该技术相比于传统“放血疗法”能更加安全快速且持久的控制血细胞水平,对于改善各种症状,降低长期并发症的发生疗效显著。作者:卿恺,上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科;日喀则市人民医院血液科普布旺堆,日喀则市人民医院血液科薛恺,上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科原载:东方网